白塞病诊断标准（白塞综合征诊断标准）

白塞病诊断标准（白塞综合征诊断标准）白塞病(白塞病综合征)的诊断标准

肠梗阻临床必备指南来了！

白塞病是一种难治性全身炎症性疾病，主要表现为口腔和生殖器溃疡以及眼和皮肤受累。日本白塞病诊断标准将肠道白塞病归类为特定疾病类型。回盲部火山溃疡是白塞氏病的典型特征，肠或食管也可见穿孔性溃疡。肿瘤坏死因子抑制剂在日本首次被批准用于治疗肠道白塞病，并已被用作标准治疗。

2007年和2014年，日本就肠白塞病的诊断和治疗发表了共识声明。近日，日本基于循证医学的白塞氏病学会出版了《白塞氏病临床实践指南(日文版)》，关于肠道白塞氏病的部分以英文出版。28个重要临床问题(CQs)，包括诊断(CQs 1-6)、预后(CQ7)、监测和治疗目标(CQs 8-11)、医疗管理和一般说明(CQs 12-13)、药物治疗(CQs 14-22)、手术治疗(CQs 23-25)和一些特殊病例。

这些陈述和建议基于已发表的科学证据，然后根据医疗信息网络服务临床实践指南评估推荐水平。一致程度通过匿名投票计算。指南还明确了肠道白塞病的诊断和治疗流程。该指南将有助于临床决策。

表1:临床实践指南的推荐分类

1.CQ。白塞病的临床症状有哪些？

声明:肠道白塞病无特异性症状。但我们建议，当出现腹痛、腹胀、便血、腹部包块、腹泻、体重减轻时，应考虑肠梗阻。(证据等级:5，平均支持度:4.91)

建议:肠梗阻患者回盲部周围有典型的火山溃疡(图1)，伴有右下腹疼痛和便血。白塞病诊断流程图见图2，诊断标准见表2。

图1:肠梗阻患者回盲部周围可见典型的火山溃疡。

图2:肠道白塞病诊断流程图

CQ。白塞病有哪些特征性的临床和实验室检查结果？

声明:没有肠道白塞病的具体实验室发现。高水平的炎症、低蛋白血症和贫血很常见。在白塞病伴骨髓增生异常综合征中，8三体是常见的。建议在这些实验室发现时，除了临床症状外，还应考虑肠道白塞病。(证据等级:3，平均支持分:4.64，建议:B)

提示:血液生化检查未发现任何特征性发现，但观察到高水平的炎症反应(包括C反应蛋白)、低白蛋白血症和贫血，这主要取决于疾病活动、营养状况和衰竭水平。

CQ。白塞病有哪些特征性的内镜表现？

声明:典型的发现是回盲部的火山溃疡。此外，在食道中可以观察到圆形或穿孔的溃疡。当内镜检查发现这些表现时，建议考虑肠道白塞病。(证据等级:4，平均支持分:5.00，建议:A)

表2:日本系统性白塞病(部分型)和肠道白塞病的诊断标准

CQ。肠道白塞病的鉴别诊断是什么？

声明:建议将白塞病与克罗恩病、肠结核、NSAID诱发的小肠溃疡、单纯性溃疡进行鉴别。(证据等级:5，平均支持度:4.91，建议:A)

5.是CQ5。CT对评价肠道白塞病有用吗？

声明:CT对评价肠白塞病有用，推荐应用。核磁共振和超声波在某些情况下可能有用，也是推荐的。(证据等级:4，平均支持分:4.73，建议:B)

5.是CQ5。CT对评价肠道白塞病有用吗？

声明:当深部溃疡的组织学表现为慢性活动性非特异性炎症时，我们建议考虑肠梗阻。(证据等级:5，平均支持度:4.82，建议:A)

CQ。肠道白带过多的临床病程和预后如何？

声明:在某些情况下，患者可能因为穿孔、出血或保守治疗无效而需要手术。在这些患者中，复发率和重复手术率较高。早期发病和诊断中的高CRP是严重疾病病程的危险因素。我们建议注意上述临床病程和预后。(证据等级:4，平均支持分:4.64，建议:B)

CQ8。如何确定肠梗阻的严重程度？

声明:我们建议根据症状、炎症反应和肠道溃疡的发现进行综合评估。(证据等级:4，平均支持分:4.73，建议:B)

CQ。如何监测肠道白塞病的病情活动？

声明:我们建议根据CRP和溃疡表现(数量、大小和深度)的变化以及内镜治疗的效果来判断疾病是否活跃。(证据等级:4，平均支持分:4.73，建议:B)

CQ10。是否应该以血清CRP水平阴性作为肠白塞病的治疗目标？

声明:建议将血清CRP水平阴性作为治疗肠白塞病的目标。(证据等级:4，平均支持分:4.73，建议:B)

CQ11。是否应该将内镜缓解(内镜愈合)作为肠白塞病的治疗目标？

声明:我们建议对于临床症状消失且CRP水平正常的肠白塞病患者，内镜下缓解(内镜下愈合)应该是进一步的治疗目标。(证据等级:4，平均支持分:4.55，建议:B)

CQ12。肠道白带过多有哪些诱导疗法？

声明:以下治疗方法可用于肠道白塞病:5-氨基水杨酸类药物和柳氮磺吡啶(SASP)治疗轻中度病例；皮质类固醇、肿瘤坏死因子抑制剂和中重度病例的营养治疗；以及手术诱导治疗顽固性病例。我们建议考虑这些治疗方法。(证据等级:5，平均一致得分:4.83，建议:A)

CQ13。肠道白带过多有哪些缓解维持疗法？

声明:缓解维持治疗包括5-ASA药物、硫嘌呤药物、肿瘤坏死因子抑制剂和营养治疗。我们建议考虑这些治疗方法。(证据等级:5，平均支持度:4.83，建议:A)

图3:治疗肠白塞病流程图。

注:5-ASA 5-氨基水杨酸、6-MP 6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤、MTX甲氨蝶呤、TNF肿瘤坏死因子、TPN全胃肠外营养。

CQ14。5-氨基水杨酸对肠梗阻有效吗？

5-氨基水杨酸治疗肠梗阻可有效诱导和维持缓解，建议使用。(证据等级:5，平均支持度:4.83，建议:A)

CQ15。皮质类固醇对肠白塞病有效吗？

声明:皮质类固醇对中度或高度活动性的肠白带过多或对其他诱导治疗反应不佳的肠白带过多有效，建议使用。(证据等级:4，平均支持分:4.73，建议:B)

CQ16:免疫调节剂(甲氨蝶呤)对肠道带下有效吗？

CQ16-1:建议对类固醇依赖和耐受的肠梗阻患者以及对肿瘤坏死因子抑制剂无反应的肠梗阻患者考虑使用硫唑嘌呤。(证据等级:4，平均支持度:4.45，建议:C1)

CQ16-2:对于之前接受过部分肠切除的患者，建议使用硫唑嘌呤预防肠梗阻复发。(证据等级:3，平均支持度:4.36，建议:C1)

CQ16-3:甲氨蝶呤单药治疗的疗效尚不清楚。建议甲氨蝶呤不要单独给药。(证据等级:6，平均支持度:4.82，建议:A)

CQ17:基因分析有助于预测硫唑嘌呤或6-巯基嘌呤不良事件的风险吗？

CQ17-1:在有遗传倾向的人群中，建议在使用硫唑嘌呤或6-巯基嘌呤预防硫唑嘌呤引起的骨髓抑制、白细胞减少和脱发之前，先筛选NUDT15R139C多态性的基因。(证据等级:3，平均支持分:5.00，建议:A)

CQ17-2:对于NUDT15R139C纯合子(T/T)多态性患者，不建议使用硫唑嘌呤或6-巯基嘌呤。(证据等级:3，平均支持分:5.00，建议:A)

CQ18。肠内营养对肠白塞病有效吗？

声明:建议肠内营养(EN)可作为耐药肠白塞患者的附加治疗。(证据等级:5，平均支持度:4.73，建议:B)

CQ19。禁食状态下的全胃肠外营养对肠白塞病有效吗？

声明:全胃肠外营养治疗肠白塞病的疗效尚不清楚。建议只给那些有严重疾病活动的患者有限的时间。(证据等级:6，平均支持分:4.64，建议:B)

CQ20。秋水仙碱对肠白塞病有效吗？

声明:秋水仙碱治疗肠梗阻的疗效尚不清楚。建议避免单独使用秋水仙碱作为治疗粘膜炎症和溃疡的药物。(证据等级:6，平均支持分:4.55，建议:B)

CQ21。肿瘤坏死因子抑制剂对肠道白塞病有效吗？

声明:肿瘤坏死因子抑制剂可有效治疗对常规药物(包括5-氨基水杨酸、皮质类固醇和硫嘌呤)无反应的完全型和不完全型肠带下患者。在这种困难的情况下，推荐使用肿瘤坏死因子抑制剂。(证据等级:2b，平均支持度:4.91，建议:A)

CQ22。钙调神经磷酸酶抑制剂(即环孢素和他克莫司)对肠道白带过多有效吗？

声明:对于常规药物治疗无反应的肠带下患者，推荐使用他克莫司，他克莫司治疗上述病例有效。(证据等级:5，平均支持度:4.45，建议:C1)

CQ23。肠梗阻手术治疗的适应症有哪些？

CQ23-1:对于肠穿孔、严重狭窄、大脓肿、大量消化道出血的患者，建议手术治疗，这是绝对的适应证。(证据等级:4，平均支持分:5，建议:A)

CQ23-2:对于因肠道并发症(如瘘管)导致耐药、生活质量差的患者，建议手术治疗，这是相对适应证。(证据等级:4，平均支持分:5.00，建议:A)

CQ24。术后肠梗阻的临床病程是怎样的？

声明:术后复发性肠梗阻发生相对较早。穿孔、瘘、吻合术后复发多见于深部溃疡，尤其是火山溃疡患者。在这种情况下，术后复发的风险被认为很高。(证据等级:4，平均支持度:4.82，建议:A)

CQ25。是否应该考虑医学干预来降低术后肠梗阻复发的风险？

声明:建议进行医疗干预以降低术后复发的风险。(证据等级:4，平均支持度:4.91，建议:A)

CQ26。儿童肠道白塞病有哪些特点？

CQ26-1:与成人白塞病相比，儿童白塞病的肠道表现和溃疡发生率较高，应引起重视。(证据等级:4，平均支持分:4.64，建议:B)

CQ26-2:在白塞病患儿中，肠狭窄或肠瘘的手术治疗相对频繁。(证据等级:4，平均支持分:4.55，建议:B)

CQ27。儿童肠白塞病的治疗应该考虑什么？

声明:虽然患有肠道白塞病的儿童应像成人白塞病一样治疗，但应尽量减少皮质类固醇的使用，以避免生长障碍。(证据等级:6，平均支持分:5.00，建议:A)

CQ28。骨髓增生异常综合征相关的肠道带下特点是什么？

CQ28-1:应考虑骨髓增生异常综合征相关肠充血患者的难治性治疗，尤其是8三体患者。(证据等级:4，平均支持度:4.82，建议:A)

CQ28-2:推荐的治疗方案应与血液科医生讨论，因为骨髓增生异常综合征的治疗通常可以改善肠道白塞病。(证据等级:5，平均支持度:4.73，建议:B)

参考文献:

渡边健二，谷田聪，井上永木，等。2020年肠道白塞病循证诊断和临床实践指南，由难治性疾病编辑，健康和劳动科学研究资助。《胃肠病学杂志》(2020) 55:679-700。

总结

以上是生活随笔为你收集整理的白塞病诊断标准（白塞综合征诊断标准）的全部内容，希望文章能够帮你解决所遇到的问题。

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