有人了解Hamman-Rich综合征吗？

特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。

Hamman-Rich综合征是指病因不明的、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化，常称为特发性肺纤维化。虽然Hamman-Rich综合征目前已将之归入特发性间质性肺炎（ⅡP）范畴，但由于其临床表现及病理表现与ARDS几乎一致，而其发病时又无明确病因，所以有人认为它的起发病与病毒急性感染密切相关，只是限于目前的检测技术尚无法测定病毒而已。 Hamman-Rich综合征起病突然、进展迅速、迅速出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持、平均存活时间很短，大部分在1～2 个月内死亡。半数以上的病人突然发热、干咳，继发感染时可有脓痰；有胸闷、乏力、伴进行性加重的呼吸困难，可有发绀、喘鸣、胸部紧迫或束带感；很快出现杵状指（趾）。部分患者可发生自发性气胸。抗生素治疗无效，多于2 周至半年内死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭。如早期足量应用糖皮质激素，病情可缓解甚至痊愈。

总结

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